Définition
Le mésothéliome pleural malin est un cancer relativement rare, très agressif et presque toujours fatal.
Le mésothéliome pleural malin est un cancer de la plèvre qui entoure les poumons et tapisse la cavité thoracique1.
C'est la forme la plus courante de mésothéliome, dont il représente 80%2.
Dans le mésothéliome pleural malin diffus, la tumeur couvre une partie importante de la cavité pleurale. L'invasion directe des structures thoraciques empêche la diffusion normale du liquide entre les feuillets de la plèvre. Elle est en général associée à un important épanchement pleural, à une fibrose.
Epidémiologie
Du fait de la difficulté de diagnostiquer ce cancer avec certitude car il est parfois confondu avec un cancer du poumon, il est possible que son incidence soit sous-estimée. L'incidence annuelle du cancer de la plèvre est très faible. Deux à trois mille nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année aux Etats-Unis3, contre environ 170 000 pour le cancer du poumon. En France, l'incidence est estimée entre 600 et 800 nouveaux cas par an4.
Symptômes
La plupart (environ 90%)2 des patients atteints de mésothéliome pleural malin consulte initialement pour une dyspnée et des douleurs thoraciques.
Les symptômes moins courants sont la perte de poids, la fièvre, les sueurs nocturnes, la toux et un sentiment de malaise.
| Stade très précoce | Le mésothéliome pleural se présente sous la forme de mascules ou petits nodules - circulaires - et/ ou gris et plats - sur la plèvre |
|---|---|
| Extension de la maladie | Les petites tumeurs se rejoignent pour former de grands nodules qui s’épaississent et fusionnent les plèvres pariétales et viscérales. |
| Stade avancé | La tumeur envahit le poumon, le péricarde, le diaphragme, le péritoine et le médiastin. Le décès est en général provoqué par la compression du cœur et des poumons par la masse tumorale. |
Le parcours d'un patient atteint d'un mésothéliome est comparable à celui d'un patient atteint d'un cancer bronchique non à petites cellules.
Après une première auscultation, le médecin soumettra le patient à des examens radiologiques :
- Les radiographies du thorax aident à poser le diagnostic.
- La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent de déterminer le stade de la tumeur et l'approche thérapeutique. Néanmoins, seules des procédures de diagnostic invasives permettront d'affirmer le diagnostic.
- La pleuroscopie permet d'examiner l'épanchement pleural.
- La pratique d'une biopsie pleurale fournit des échantillons de tissus aux fins de diagnostic définitif. L'échantillon peut être obtenu par pleuroscopie. Du fait du pronostic défavorable et du faible nombre d'options thérapeutiques, il est important de se procurer un échantillon de tissu pour poser le diagnostic définitif.
Facteurs de risque
Le mésothéliome pleural malin est une maladie professionnelle. La plupart des cas de mésothéliome pleural malin sont associés à l'exposition à l'amiante.
L'exposition à l'amiante a été documentée dans 80% des cas de mésothéliome5.
Les longues fibres en forme de bâtonnets d'amiante migrent jusqu'à la plèvre et déclenchent une inflammation et une cicatrisation fibreuse. Sur une période de 20 à 50 ans, les cellules mésothéliales réactives sont transformées par d'autres évènements génétiques en cellules malignes (cancer).
Les secteurs les plus à risques sont par ordre décroissant : les plombiers tuyauteurs, les tauliers chaudronniers, les secteurs de la construction navale et de la transformation de l'amiante6.
La proportion de mésothéliome attribuable à l'exposition professionnelle est de 83,2% chez l'homme et de 38,4% chez la femme7.
L'incidence augmente avec l'âge et la maladie touche le plus souvent des personnes d'une soixantaine d'années.
En France, cette exposition professionnelle ouvre droit à des indemnités.
Prise en charge8
Le pronostic du mésothéliome pleural malin dépend du stade de la maladie.
L'approche thérapeutique à adopter avec chaque patient s'appuie sur :
- Le stade de la maladie
- L'existence ou non de co-morbidités
- L'aptitude du patient à supporter le traitement ou la procédure thérapeutique retenue
Informations pratiques dans le cadre d'une maladie professionnelle
Votre médecin est là pour vous informer et vous guider dans cette démarche.
Il vous guidera parmi les formulaires du régime général de la sécurité sociale à remplir, les analyses à fournir et le calendrier à respecter pour faire valoir vos droits.
La déclaration, si elle est acceptée, permet une meilleure indemnisation du patient et une protection de l'emploi, et garantit parfois une rente aux ayants droits en cas de décès.
En outre, les patients s'ils sont reconnus comme étant victime d'une maladie professionnelle, peuvent demander une indemnisation complémentaire auprès du fond d'indemnisation des victimes de l'amiante (Fiva) leur permettant d'obtenir une réparation intégrale de leurs préjudices (patrimoniaux et extra-patrimoniaux).
Les formulaires de demande d'indemnisation sont mis à la disposition des victimes dans les caisses de sécurité sociales, les syndicats professionnels et leurs associations. Ils sont également téléchargeables.
Adresses utiles
Andeva
Rue des Vignerons
94686 Vincennes Cedex
Tél. : 01 41 93 73 87 / Fax : 01 41 93 49 23
Site Internet : http://andeva.free.fr/andeva/andeva.htm
L'Andeva tient à votre disposition les coordonnées des associations régionales.
Ligue Nationale contre le Cancer
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Site Internet : www.ligue-cancer.net
Cancer info service (N° Azur) : 0 810 810 821
Fédération Nationale des Centres de Lutte contre le Cancer - FNCLCC
101, rue de Tolbiac
75654 PARIS
Tél. : 01 44 23 04 04 / Fax : 01 45 84 66 82
Site Internet : www.fnclcc.fr
Institut National Du Cancer - INCa
Site Internet : www.e-cancer.fr
FIVA
Site Internet : www.fiva.fr
2. G.Launoy et al. Mésothéliome de la plèvre. Observatoire des données de l'Environnement, octobre 2008.
3. David J.Sugarbaker, MD, FCCP; and Jose J.Noberto, MD. Multimodality Management of Malignant Pleural Mesothelomia, January 1998.
4. Goldberg M; Imbernon E, Rolland P, Soit Ilg AG, Saves M, De Quillack A et al... The French national mesothelioma surveillance program. Occup Environn. Med 2006; 63 : 390-395.
5. Michele Carbone, Robert A. Kratzke, and Joseph R .Testa, The pathogenesis of Mesothelioma, seminars in oncology, vol 29, n°1, 2002 : pp 2-17.
6. Peto et al. Continuing increase in mesothelomia mortality in Britain. Lancet 1995; 345:535-539.
7. Institut National du cancer, Mésothéliome pleural malin, Collection fiches repère, 28 nov 2008.
8. David J.Sugarbaker, MD, FCCP; and Jose J.Noberto, MD. Multimodality Management of Malignant Pleural Mesothelomia, January 1998.
9. E. Herndon et co. Factors Predictive of Survival Among 337 patients with Mesothelioma treated between 1984 and 1994 by the Cancer and Leukemia Group B, march 1998.
